MELANOMA DE PALADAR DURO Y ENCÍA SUPERIOR. PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA

 

MELANOMA DE PALADAR DURO Y ENCÍA SUPERIOR. PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA.

Autores:       Dr. César García Cornejo. (1)

Coautores:   Dra. Paola Zurita Vargas. (2)
Dra. Ana Pazmiño Olivo (2)

  1. Médico tratante del Servicio de Cirugía Oncológica del Hospital Naval Guayaquil.
  2. Interna del Departamento de Cirugía.

Abstracto.
El melanoma del paladar duro es una patología sumamente rara en el mundo se estima que se encuentra entre 0.2  % de todos los melanomas y es mucho más frecuente en la mucosa oral del maxilar y encía superior. Su pronóstico es malo, siendo el tratamiento de elección la cirugía, combinado según los casos con quimioterapia y en otros radioterapia . Presentamos el caso de un paciente de 51 años quien presenta melanoma maligno, metastático del paladar duro, a quien se realizó, maxilectomía superior, parotidectomía superficial izquierda y linfadenectomía supraomohioidea ipsilateral, clínicamente comprometida. En el mismo tiempo quirúrgico realizamos cobertura del defecto  del maxilar extraído con colgajo mucoso de ambas mejillas.    En la actualidad se ha colocado prótesis del maxilar superior y se encuentra recibiendo interferón.

Palabra clave: Melanoma del paladar duro.  Maxilectomía.  Linfadenectomía.

Abstract. 
The melanoma of the hard palate is an extremely strange pathology in the world it is considered that it is among 0.2% of all the melanomas and it is much more frequent in the mucous one oral of the maxillary one and superior gum. Their presage is bad, being the election treatment the surgery, cocktail according to the cases with chemotherapy and in other radiotherapy . We present the case of a 51 year-old patient who presents metastasis of melanoma of the hard palate, to who was carried out, upper maxillectomy, left superficial parotidectomy   and left linfadenectomy supraomohioidy clinically committed. In the same surgical time we carry out covering of the defect of the maxillary one extracted with mucous torn piece of both cheeks. Actually he has maxillary proteases and that at the present time he is receiving interferon. 

Key words: Melanoma of the hard palate.  Maxillectomy.  Linfadenectomy.

 

 

 

Introducción.
El melanoma es una de las neoplasias que ha experimentado un incremento más espectacular habiendo triplicado su incidencia en los últimos 40 años. Si en 1975 representaba el 1% de todos los tumores malignos, hoy en día este porcentaje asciende al 3%, y se estima que en Occidente su incidencia aumenta a un ritmo de 4% por año. (10)
El melanoma maligno del paladar en nuestro medio es extremadamente raro, con mayor razón si dentro de este grupo consideramos a los tumores más frecuentes de cabeza y cuello al carcinoma epidermoide. Por lo que resulta un verdadero desafío  su diagnóstico y más aún dar el   tratamiento  adecuado con el único propósito de aumentar la sobrevida y la calidad de esta. La agresividad de esta entidad y la ausencia de protocolos estandarizados  conllevan hacia un pobre pronóstico. (7)
Aparecen en la 5ta década de vida, con más frecuencia en el sexo masculino, siendo excepcional en menores de 30 años. (2)
La prevalencia tiene variaciones geográficas, la India reporta un 50% de todos los canceres de cavidad oral, mientras que el Japón un 11 a 12,4% de todos los melanomas.
Las condiciones etiológicas pueden relacionarse con máculas melanocíticas, melanosis del fumador, partículas de amalgama que pueden penetrar en el tejido conectivo fibroso en restauraciones, tatuajes, pigmentos vasculares sanguíneos, combinación de tabaco y alcohol, caries dentarias, mala higiene oral e irritación mecánica y Síndrome de Peutz-Jeghers (3,4)
La junta del Comité americano del Cáncer (AJCC), no tiene aún publicado los lineamientos para la estadificación del melanoma de mucosa oral. (3)
El melanoma maligno se desarrolla sobre piel y mucosas sanas, a veces sobre nevos melanocíticos y dermatosis previas caracterizado por un crecimiento incontrolado de melanocitos en la capa basal de la mucosa oral. Son raros, de mal pronóstico, asintomático durante mucho tiempo por tal razón se diagnostica tardíamente, siendo su hallazgo por lo general casual o durante la revisión odontológica. Al menos uno de cada tres pacientes tienen historia de haber tenido máculas pigmentadas en la región del tumor antes de ser diagnosticado (1, 2,8).
Este tipo de melanoma es distinto al cutáneo, la clasificación histológica del melanoma cutáneo se basa en los estadíos de Clark y el espesor de Breslow, por tal motivo este tiene menos utilidad para el melanoma de paladar. (2)
En raras ocasiones el cáncer de la región bucal es consecuencia de propagación de cáncer metastático.

 

 

 

 

El tratamiento principal de este  cáncer,  es el quirùrgico.En las lesiones bucales dadas su naturaleza, debe ser aplicado un tratamiento agresivo en las etapas tempranas del manejo de esta enfermedad. La cirugía radical es la primera modalidad de tratamiento, con amplios márgenes de seguridad quirúrgica y el vaciamiento ganglionar cuando los ganglios linfáticos regionales se encuentren afectados o por razones profilácticas; ésta puede ser combinada con radioterapia y quimioterapia aun cuando su uso es controversial y también con inmunoterapia, cuyos beneficios están en espera de ser comprobados. (6,9)
El cáncer menor de 15 mm de diámetro tiene un tratamiento efectivo si se diagnostica tempranamente.
Un mal diagnóstico de cáncer bucal se da cuando se ha propagado a ganglios linfáticos de mandíbula y cuello, debido a la detección tardía, el 25% de los casos son mortales.
El tratamiento quimioterapeútico es limitado para el cáncer bucal, mientras que el tratamiento efectivo se basa en la cirugía y la radioterapia. (11)
En la radioterapia la dosis de 3 Gys o más por fracción fue efectiva en el control local en pacientes con melanoma localizado en mucosa de cabeza y cuello, con lo que mejoró la sobrevida especialmente en pacientes jóvenes. (5)

 

Historia Clínica.
Paciente masculino de 52 años de edad quien consulta finales de  Diciembre 2005 a nuestro servicio por presentar tumor duro nodular fijo y blando  de   5 cm. aproximadamente localizado en el paladar duro, que invade encía superior y que produce ocasionalmente sangrado, el mismo que dificulta la masticación.  Al examen físico del paciente, además de lo indicado se percibe piezas dentarias en pésimo estado y se palpa una adenopatía preauricular izquierda de 1 centímetro de diámetro, el resto del examen físico es normal. No refiere antecedentes patológicos personales ni familiares importantes. Entre los hábitos a resaltar no es ni fumador ni bebedor y su trabajo es la pesca.
Se realiza biopsia incisional del tumor en la encía dando como resultado la histopatología de carcinoma epidermoide infiltrante de la encía del maxilar superior, motivo por el cual se da tratamiento al paciente 6 ciclos de quimioterapia ( Doxorrubicina, cisplatino,  leucovorina, 5 fluoracilo ) con lo que se obtiene reducción tumoral del 30% aproximadamente.
Con el propósito de determinar y documentar presencia del virus del papiloma humano en este tipo de tumores escamosos, realizamos nueva biopsia y estudio citológico dando como  resultado el nuevo estudio histopatológico realizado por otro especialista de Melanoma maligno del paladar  reconfirmándose este último diagnóstico con revisión de láminas,  bloques y pruebas de inmunohistoquímica en el Instituto Oncológico Nacional.
Paciente es intervenido quirúrgicamente en Julio 06 donde se realiza maxilectomía superior, colgajo de mucosa de las mejillas con cobertura del defecto quirúrgico, parotidectomía superficial izquierda y linfadenectomía supraomohioidea ipsilateral. El estudio anatomopatológico postquirúrgico nos reconfirma tumoración de paladar duro, metastático a glándula parótida y a un ganglio linfático parotídeo.  El borde de resección superior con compromiso de melanoma, borde de resección posterior libre de tumor, 5 de 6 ganglios linfáticos supraomohioideos con compromiso tumoral metastático.
Postquirúrgicamente el paciente evoluciona favorablemente,  a las 24 horas comienza dieta líquida, hasta la fecha que se encuentra con dieta licuada supervisada por el departamento de nutrición.  A la semana posterior a la cirugía paciente empieza a recibir tratamiento con interferón alfa, con dosis de 18 millones U.I semanalmente hasta completar el año.
En Octubre 06 paciente recibió prótesis de maxilar superior lo que le permitió mejorar su autoestima, además presentó adenopatías cervicales bilaterales, se realizó cervicotomía exploradora,  linfadenectomía selectiva anterolateral  bilateral  con un informe histopatológico que indican todos los ganglios metastáticos.
En la actualidad, paciente se encuentra clínicamente estable ambulatorio y con buena calidad de vida, aún sin metástasis a distancia.

 

   r                         t   

                 Fig. 1 y 2  Se aprecian melanoma del paladar duro que invade también encía superior.      



   u                           i

             Fig. 3 y 4.  Maxilar superior resecado con melanoma y tres meses después la colocación de la     
prótesis del maxilar superior al paciente.

 

 

 

Discusión.

Es necesario mencionar que los 6 primeros ciclos de quimioterapia que recibió el paciente, probablemente, retardaron el crecimiento tumoral. Lo cual nos indica algún grado de utilidad de la quimioterapia utilizada en cáncer de cabeza y cuello, pero con un solo caso, es difícil aseverarlo.

La utilidad de la radioterapia en este paciente fue muy cuestionada, a pesar de su indicación en pacientes jóvenes con tumores pequeños menores de 1cm. En este caso pensamos, que luego de la cirugía se beneficiaría más de la inmunoterapia que actualmente está recibiendo, pues el grado de toxicidad concomitante de la radioterapia e inmunoterapia postqirúrgica en este caso particularmente, no está descrito en la literatura revisada.

Posteriormente luego de finalizado el año de inmunoterapia y cuando el paciente tenga metástasis a distancia, de acuerdo a la literatura revisada, se  administraría  quimioterapia  y/o radioterapia sólo a título paliativo.

 

Bibliografía.

1. - Primary Malignant Melanoma of the Oral Cavity Report of an unusual case .
Dr. I. Dimitrakopoulos.
http://www.ado.org.ov/media/documents/products_publications/journal%20archives/1998%20archive/december/9812dimi.pdf

2.- Melanoma de Paladar Duro .
M. T. Lahoz Zamarro, J. Martínez Subías, J. A. Muniesa Soriano, M. Laguia  Pérez.
http://actaotorrinolaringologia.esp.medynet.com/textocompleto/acta otorrinolaringologia51422-425.pdf

3. - Oral Malignant Melanoma.
Bobby Collins, DDS, MS., Juan Abernethy, MD.
http://www.emedicine.com/derm/topic669.htm

4. - Malignant Tumors of the Palate.
Nader Sadeghi, MD, FRCSC
http://www.emedicine.com/dm/topic262.htm

5.-Narthern Japanese Radiation Therapy oncology group , Department of Radiology
Yamagata City Hospital Yamagata, Japan
http://www.wadajim@rad.ned.tohoku.ac.jp

6. - Oral Mucosal Melanoma: A series of case report.
Department of maxillary surgery, University of Turin, Italia.
http://www.paologro@tiscalineit<MEDLINE>

7. - Melanoma of the Oral Mucosa. Clinical case and review of the literature.
Servicio de Cirugía Oral, Maxilo facial, Universidad Autónoma de Madrid  b(2005)
http://www.scielo.isciii.es/cielo.php?pid=s1698_4447200500300013&scrip=sci_arttext&tlng=c

8.-  Melanoma Nodular de la  Mucosa Oral
http://www.melanomanodulardelamucosaoral.htm

9.- Melanoma  Maligno de Cavidad Bucal: Reparto de un caso
Arnaldo Lopez  Chagin.  José  R. Sardi
Acta  Odontológica Venezolana  (2003)
http://www.scielo.org  

 10.- Melanoma, Incidencia, Desarrollo, Aspectos Biológicos y Reporte de un caso clínico.
Revista de Oncología  (SOLCA) Vol.  13 Nº 1-2 Enero-Junio 2003

11. - Cancer y otros Tumores de la Boca. (2005)
http://www.canceryotrostumoresdelaboca.htm